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Posted on 23-3-2020

原發性淋巴水腫





在香港及其他已發展的地區原發性淋巴水比較罕見
病發率大概為每100,000個新生兒有1個案例  
但是由於水腫情況通常會比較嚴重 (相對於繼發性淋巴水腫)也沒有好的治療方法這些病人的情況比較難處理也是比較可憐的一群

原發性淋巴水腫的出現是因為先天性淋巴管發育不良 (hypoplasia)甚至是先天性淋巴管欠缺發育 (aplasia)或瓣膜功能 (valve dysfunction) 不全而這些發育不良的成因都是因為基因突變而成


那麼原發性等同先天性嗎?
原發性不等同先天性
這兩個詞語在概念上有所不同
原發性是用在原因上的分別先天性是用在時間上分別


原發性淋巴水在病發時間可以分為三種

1. 在出世那刻開始便有水腫的叫先天性淋巴水腫 congenital lymphedema
2. 由1歲到35歲病發的
 叫 lymphedema praecox 
3. 35歲後病發的
叫 lymphedema tarda
其中
lymphedema praecox 最為常見佔大概八成. 患者多是女性多時都是在青春期時病發
Lymphedema tarda 最為罕見



原發性淋巴水有沒有遺傳?
原發性淋巴水可以是遺傳或者隨機出現
其中以第一類的先天性淋巴水腫有遺傳的機會比較高
如果不是遺傳父母的有問題基因 那就是在胎兒時候出現基因突變而造成隨機的原發性淋巴水
筆者到目前為止還沒有遇過一個患有遺傳淋巴水腫的病人可想而知遺傳淋巴水腫是很罕見的


原發淋巴水的病情大概是怎樣?
差不多大部分的原發淋巴邊下肢
由於原發性淋巴水腫發病的時間都比較早 (通常是在青春期)所以水腫的情況會比較嚴重肢體會比較大 (相對於繼發性淋巴水腫)
以及很多時患者們都不太清楚這個病的性質也不知道有什麼途徑去醫治所以都會造成一些治療上的延誤
岔開一點筆者之前看過一些原發性淋巴水腫的患者他們都不約而同地去過內地求醫 內地的醫生要他們斬腳並且說斬腳是唯一的治療方法 這是百分百真人真是沒有誇張 筆者覺得這些病人真十分可憐...

上圖是一個下肢原發性淋巴水的男患者


原發淋巴水腫的治療方法
由於原發淋巴水腫的原因是因為淋巴管的缺憾 
所以重建性淋巴水腫手術例如:淋巴管靜脈吻合術 (LVA)  和 淋巴移植手術 (VLNT) 都未必有效因為以上兩種的重建性手術都需要功能好的淋巴管配合才能發揮作用
而在醫學文獻上還沒有確實證據顯示重建性淋巴水腫手術對原發淋巴水腫有效
所以如果需要做手術醫治的話暫時來說切除性手術是比較可行的選擇



~全文完~







 

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